Названием spina bifida обозначаются врожденное незаращение позвоночника с одновременным пороком развития спинного мозга и его оболочек. Спинномозговые грыжи встречаются у 1 из 3000 новорожденных.
В основе возникновения этой патологии лежит тяжелый порок развития спинного мозга, возникающий как результат нарушения закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушаются также развитие и замыкание дужек позвонков, которые в норме вместе с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывают спинномозговой канал. Как и при других пороках, причины остановки развития позвоночника неизвестны. Spina bifida нередко сочетается с другими пороками развития, например с косолапостью.
Незаращение спинномозгового канала может наблюдаться в различных частях позвоночника. Наиболее часто спинномозговые грыжи встречаются в пояснично-крестцовой области, где замыкание спинномозгового канала происходит в последнюю очередь.
Значительно реже spina bifida локализуется в грудном и шейном отделах.
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника различают несколько анатомических форм spina bifida (рис 109)
Рис. 109. Формы спинномозговой грыжи: а - менингоцеле; б - миеломенингоцеле; в - миелоцистоцеле; r-рахишизис; д - spina bifida occulta. v
Менингоцеле (meningocele). При этой форме имеется незаращение дужек позвонков и через дефект его выпячиваются только оболочки спинного мозга, а в редких случаях отдельные элементы конского хвоста спинного мозга. Локализуется менингоцеле чаще в крестцовой области.
Миеломенингоцеле (mielomeningocele). При этой форме, поми-мо оболочек, в выпячивание вовлечена и мозговая ткань Обычно спинной мозг, выйдя из позвоночного канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в центре его в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Встречаются миеломенингоцеле преимущественно в пояснично-крестцовом отделе.
Миелоцистоцеле (mielocystocele). Это самая тяжелая форма при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Миелоцистоцеле обычно сопровождается нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Скопление жидкости в расширенном канале спинного мозга и между оболочками особенно велико.
При всех формах спинномозговых грыж твердая оболочка расщеплена и обнаруживается только у основания грыжевого мешка, заполненного спинномозговой жидкостью. При менингоцеле полость грыжевого мешка сообщается с субарахноидальным пространством через небольшое отверстие. При других формах сообщение может быть более значительным.
Spina bifida любой локализации может сопровождаться дефектом развития спинного мозга на всем его протяжении.
Рахишизис (rachischisis). При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в расщепленном спинномозговом канале в виде бархатистой массы красного цвета, состоящей из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани.
Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжелыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречается в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spina bifida occulta — скрытая щель дужек, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы — крестцовый или поясничный отдел позвоночника.
На уровне незаращения дужек позвонков могут встречаться различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой тканей, липом, фибром и др. На рентгенограмме определяется незаращение дужек, а иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложненное опухолью (липома, фиброма, разрастание жировой ткани), известно под названием spina bifida complicata. Эта ткань располагается под кожей, выполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня. Локализуется spina bifida чаще всего в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и имеет широкое основание. При этом по средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяется опухоль различных размеров, покрытая кожей, часто истонченной и в центре рубцово измененной. При резком истончении кожи опухоль просвечивает. У ее основания отмечается увеличенное оволосение или сосудистое пятно. У основания опухоли пальпируются несросшиеся дужки позвонков. Когда в области ножки опухоли имеется большое количество жировой ткани, прощупать дужки удается с трудом.
В тяжелых случаях spina bifida сопровождается нижним пара парезом и нарушением функции тазовых органов. Ребенок все время бывает мокрым, так как моча и
кал постоянно выделяются, вызывая мацерацию и раздражение кожи. Тонус наружног анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым или острым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и резком недоразвитии спинного мозга. У большинства детей с первых дней жизни наблюдается развитие гидроцефалии.
Диагностика спинномозговой грыжи не трудна. Врожденное происхождение опухоли, локализация и характерный вид образования в большинстве случаев позволяют легко поставить диагноз (рис. 110). Трудности встречаются при решении вопроса о форме spina bifida, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном вмешательстве.
Рис. 110. Спинномозговая грыжа.
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерна дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже расщелину позвоночника.
Необходимо учитывать, что незаращение дужек позвонков у детей до 10—12 лет является возрастным вариантом.
Лечение. Единственно правильным и радикальным является хирургическое лечение spina bifida. Оперативное вмешательство показано сразу по установлении диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут наблюдаться неврологические нарушения.
Сущность операции состоит в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта в дужках позвонков. При этом необходимо максимально щадить элементы спинного мозга.
Операцию производят под масочным наркозом с несколько опущенным головным концом операционного стола (для предупреждения излишнего вытекания спинномозговой жидкости). Очерчивающим овальным разрезом рассекают кожу с таким расчетом, чтобы осталось достаточно кожи для последующего закрытия раны. Затем выделяют ножку опухоли и обнажают отверстие, ведущее через фасцию и мышцы в спинномозговой канал. Грыжевой мешок вскрывают и осматривают его содержимое. Жидкость, находящуюся в грыжевом мешке, удаляют, сдавливая при этом ножку для предупреждения вытекания спинномозговой жидкости из канала. Если в грыжевом мешке обнаруживают элементы спинного мозга, их осторожно выделяют и погружают в спинномозговой канал, после чего ножку перевязывают и грыжевой мешок отсекают. Культю вправляют в спинномозговой канал и производят пластику. Для этого выкраивают фасциально-мышечные лоскуты по бокам отверстия и сшивают по средней линии узловыми швами. Ушивают кожную рану.
При больших дефектах в позвоночнике некоторые авторы рекомендуют применять для их закрытия костно-надкостничную пластику. Методика ее сложна. Обычно при больших дефектах достаточно надломить дужки с тем, чтобы можно было стянуть и ушить мышечно-фасциальные лоскуты. В первые дни после операции ребенка укладывают на живот для предупреждения смачивания швон мочой. Назначают антибиотики.
Сложность хирургической тактики заключается в том, что удалением спинномозговой грыжи не заканчивается оперативное лечение у большинства детей со spina bifida. Необходимый эффект дает только комплексное, многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение соче-танных аномалий мочевыделительной системы и нарушенных функций мочевого пузыря), нейрохирурга (при развивающейся гидроцефалии), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей). Ряд детей со spina bifida нуждаются в лечении у психоневролога; некоторым из них, с наиболее тяжелыми формами поражения и умственной неполноценностью, необходимо пребывание в специализированных учреждениях.
В тяжелых случаях spina bifida при резком недоразвитии спинного мозга и тяжелых нарушениях других систем и органов оперативное лечение противопоказано. Прогноз при этой форме заболевания неблагоприятный.
Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.
